מחלות אוטואימוניות של מערכת העצבים הן מחלות בהן מערכת החיסון תוקפת את רקמת המוח, חוט השדרה והעצבים הפריפריים וגורמת להן לנזק קשה ביותר. המחלות האוטואימוניות יכולות להופיע על רקע חשיפה ל"טריגר" כלשהו, או לחילופין באופן אידיופטי – מבלי להבין את הסיבה.
מרגע שמערכת החיסון התחילה לתקוף את העצבים, מתחילים להופיע תסמינים נוירולוגיים הקשורים במרכיבי מערכת העצבים הפגועים כמו חולשת שרירים, הפרעה תחושתית, נימולים, הפרעה בראיה וכו'. הטיפול במחלות האוטואימוניות מתבצע על ידי תרופות שתפקידן להפחית את פעילות מערכת החיסון, כמו סטרואידים ותרופות אחרות.
טרשת נפוצה
טרשת נפוצה היא אחת המחלות הנוירולוגיות הנפוצות ביותר, אשר גורמת להופעת סימנים נוירולוגיים עקב פגיעה אוטואימונית במעטפת המיילין של העצבים. זוהי מחלה הגורמת להופעת נגעים טרשתיים בחומר הלבן של מערכת העצבים המרכזית, ובסופו של דבר לתסמינים אופייניים.
מחלת טרשת נפוצה היא מחלה המתבטאת לרוב בהתקפים לצד הפוגות, אך בסופו של דבר יכולה גם להיות פרוגרסיבית ולגרום לנכות קשה. במהלך ההתקפים, אחד התסמינים העיקריים של טרשת נפוצה הם הפרעות בראיה המתבטאות בראיה כפולה, טשטוש ראיה וכאבים בהזזת העיניים (מצב הקרוי Optic neuritis). מלבד זאת, בהתאם למקום היווצרות הנגע יכולים להופיע חולשה בשרירי הגפיים, הפרעות תחושתיות, עקצוצים ונימולים בחלקים שונים בגוף ורעד.
אבחנה של טרשת נפוצה מתבצעת על פי זיהוי נגעים בבדיקת MRI, וניתן להיעזר בבדיקות נוספות על מנת לאשש את האבחנה. על מנת לאבחן את המחלה, צריך לזהות מספר נגעים במקומות שונים, אשר הופיעו באופן הדרגתי בזמנים שונים, ועל כן יכול לקחת זמן עד שמגיעים לאבחנה המתאימה.
הטיפול בטרשת נפוצה מתבסס על טיפול בדלקת עצמה על מנת להפחית את הנזק ואת הסימפטומים וטיפול ארוך טווח על מנת להפחית את הופעת ההתקפים ואת חומרתם. הטיפול החריף בהתקפים של טרשת נפוצה מתבצע לרוב על ידי סטרואידים, אשר מסייעים בהורדת הבצקת ובקיצור ההתקף. לעומת זאת, הטיפול ארוך הטווח בטרשת נפוצה מתבצע על ידי תרופות כמו אינטרפרונים, נטליזומב וקופקסון, אשר מסייעות להפחתת מספר ההתקפים וחומרתם.
תסמונת גיליאן ברה
תסמונת גיליאן ברה הוא מצב נפוץ וחשוב בנוירולוגיה, בו תגובה אוטואימונית גורמת לפגיעה קשה בעצבים פריפריים. זוהי מחלה המופיעה לרוב אחרי זיהום קל של דרכי הנשימה העליונות או של מערכת העיכול, ויכולה גם להופיע אחרי חיסונים או ניתוחים.
הביטוי העיקרי והאופייני של תסמונת גיליאן ברה הוא חולשה סימטרית, המתחילה ברגליים ו"מטפסת" בהדרגה כלפי מעלה. במקרים קשים, חולשת השרירים יכולה גם לערב את שרירי הבליעה והנשימה ולגרום להפרעות מסכנות חיים. לעתים, להשפעה המוטורית יכולה להתלוות גם תחושת עקצוץ ונימול אך בדרך כלל לא כאב.
אבחנה של תסמונת גיליאן ברה מתבצעת על סמך בדיקת ניקור מותני ומבחני הולכה עצבית אשר מראים פגיעה בהולכה. עם זאת, ברוב המקרים מספיק הביטוי הקליני של החולשה ההדרגתית מהרגליים ומעלה מספיקה לאבחנה. בניגוד לטיפול במחלות אוטואימוניות אחרות, הטיפול בתסמונת גיליאן ברה אינו סטרואידים אלא מתבצע על ידי פלזמפרזיס או IVIG.
הפרוגנוזה של אנשים הסובלים מתסמונת גיליאן ברה טובה יחסית, ועל ידי טיפול מתאים התסמינים מפסיקים להתקדם תוך 4 שבועות. אצל 70% מהחולים ההחלמה מהמחלה תהיה מלאה, בעוד כ-25% יישארו עם הפרעה תפקודית כלשהי (בדרך כלל קלה). עם זאת, במידה ושרירי הנשימה מעורבים, יכולים להתפתח סיבוכים מסכני חיים.
מיאסתניה גרביס
סוג נוסף של מחלה אוטואימונית היא מיאסתניה גרביס, בה נוגדנים מגיעים אל הצומת עצב-שריר ותוקפים את הקולטנים לאצטיל כולין. בדרך זו, גורמת המחלה לעייפות שרירים קשה המערבת בעיקר את שרירי העיניים, הפנים והלעיסה. מיאסתניה גרביס יכולה להופיע על רקע גידולים בבלוטת התימוס, יתר פעילות של בלוטת התריס או מחלות אוטואימוניות אחרות כמו לופוס או דלקת פרקים ראומטית. בנוסף, התסמינים מופיעים לראשונה או מחמירים לאחר זיהום, על רקע שימוש בתרופות מסויימות או בהריון.
התסמינים העיקריים של מיאסתניה גרביס קשורים בעיקר לעיניים וכוללים ראיה כפולה וצניחת עפעף. בנוסף, חולים הסובלים ממיאסתניה גרביס יכולים לפתח קשיים בבליעה ובלעיסה, ולעתים גם הפרעות נשימה. אחת התלונות הנפוצות של חולי מיאסתניה גרביס היא התעייפות מהירה מאוד, אשר מופיעה מכיוון שהצומת שבין העצב לשריר לא פועלת כראוי, והנוירוטרנסמיטור העיקרי (אצטיל כולין) לא מועבר בסינפסה בצורה טובה. במקרים קשים, מיאסתניה גרביס יכולה לגרום לחולשת גפיים ודלדול שרירים, אך לרוב עיקר הביטוי של המחלה הוא בפנים.
אבחנה של מיאסתניה גרביס מתבצעת לרוב על ידי מתן מעכבי אצטיל כולין אסטראז, אשר בהשפעתם פעילות השרירים משתפרת. כמו כן, ניתן גם לבצע בדיקות הולכה עצבית אשר מראות תגובה מופחתת של השרירים, או בדיקות לנוגדנים. הטיפול במיאסתניה גרביס מתבצע לרוב על ידי מעכבי כולין אסטרז כמו פירידוסטיגמין, אשר מאפשרים לאצטיל כולין לפעול בסינפסה בצורה טובה יותר ולאפשר את פעילות השריר. מלבד זאת, מציעים לחלק מהחולים ניתוח לכריתת בלוטת התימוס, ובמידה ועדיין אין שיפור ניתן להשתמש בסטרואידים, אימורן, פלזמפרזיס או IVIG שיכולים לסייע בשיפור המצב.
- ראו גם:
- דלקת בעצב הראיה
