ניוון של מערכת העצבים

מחלות ניווניות של מערכת העצבים הן מחלות אשר גורמות לירידה הדרגתית ביכולת התפקודית של העצב. במחלות אלה, התסמינים הנוירולוגיים השונים מופיעים בהדרגה, וככל שהזמן עובר הופכים למפושטים יותר וחמורים יותר. המחלות הניווניות גורמות לפגיעה במרכיבים תפקודיים שונים, כמו יכולת התנועה, הדיבור, שיווי המשקל וכו'.

קיימים מספר גורמים למחלות הניווניות הכוללים שקיעת חלבונים בעצבים וסביבם, מחלות גנטיות, נוכחות טוקסינים ומצבים נוספים. רוב המחלות הניווניות של מערכת העצבים אינן ניתנות לריפוי, ולמרות המאמצים הרבים מדובר במחלות חשוכות מרפא אשר בסופו של דבר יגרמו לחוסר תפקוד מוחלט.

מחלת אלצהיימר

מחלת אלצהיימר היא הסיבה השכיחה ביותר לדמנציה, ומופיעה אצל עד כמחצית מהקשישים. המחלה מתבטאת בירידה בתפקוד הקוגניטיבי המתאפיינת כהפרעת זיכרון קשה, ירידה בהתמצאות במרחב, הפרעה בתפקוד היום יומי וכו'. המנגנון הביולוגי להופעת המחלה הוא ככל הנראה הופעת משקעים כמו החלבונים בטא-עמילואיד וטאו במערכת העצבים הגורמים לניוון העצבים והופעת השינויים הקוגניטיביים.

מחלת האלצהיימר מתחילה לאט, ועם הזמן משפיעה על אזורים מוחיים נרחבים הגורמים לשינוי תפקודי משמעותי. נכון להיום, לא קיים טיפול למחלה ובאמצעות שימוש בתרופות שונות כמו ממנטידין, דוספזיל או ריבסטיגמין ניתן להאט מעט את התדרדרות המצב.

מחלת פרקינסון

מחלת הפרקינסון היא מחלה של מערכת התנועה, אשר גורמת להופעת רעד אופייני, נוקשות שרירים טיפוסית, הפרעה בהתחלת תנועה והליכה והיציבה. חולי פרקינסון סובלים מהפרעה בהפרשת הדופמין, המופיע על רקע ניוון תאים המתבטא כאבדן תאי פיגמנט ב-Substancia nigra ואובדן תאים אחרים בגרעינים נוספים במוח. כתוצאה, מופיעה הפרעה בהפרשת הדופמין הגורמת לתסמינים האופייניים. מכיוון שמדובר במחלה ניוונית, תסמיני המחלה מופיעים בהדרגה, ועם הזמן משאירים את החולים ללא כל יכולת תפקודית.

הטיפול העיקרי במחלת הפרקינסון הוא שימוש בתחליפי דופמין, כמו לבודופה וקרבידופה. תחליפי הדופמין מאפשרים לחולים ליהנות מהפחתת חומרת הסימפטומים למשך תקופה מסויימת, אך מהלך המחלה גורם לכך שבשלב מסויים המינון הגבוה הנדרש של התרופות גורם להופעת תופעות לוואי ומצד שני האפקט שלהן אינו מספק. טיפול נוסף במחלת הפרקינסון הוא גירוי מוחי עמוק, אשר באמצעות השתלת אלקטרודות במוח יכול לסייע להקלה על התסמינים ולהחזרת היכולת התפקודית.

מחלת הנטינגטון

הנטינגטון הינה מחלה תורשתית המועברת בהורשה אוטוזומלית דומיננטית וגורמת להופעת כוריאה – תנועות של חוסר שליטה בשרירים הגורמות לזריקת הגפיים לכל הצדדים מבלי לשלוט בהן. מלבד זאת, המחלה גורמת גם להופעה הדרגתית של דמנציה ומסתיימת בחוסר תפקוד מלא. זוהי מחלה המופיעה בגיל יחסית צעיר, ורוב החולים שלה מתחילים לפתח תסמינים בגילאים 30-50. המחלה מופיעה על רקע מוטציה גנטית הגורמת לאבדן הדרגתי של תאים בחלקים שונים במוח, אשר גורמים בהדרגה להופעת התסמינים.

במידה וקיימת היסטוריה משפחתית, ניתן לבצע בדיקה גנטית על מנת לבדוק האם הגן המעורב במחלה קיים. מכיוון שמדובר במחלה חשוכת מרפא, קיימת מחלוקת לגבי ביצוע הבדיקה והשלכותיה במידה והתשובה חיובית.

מחלת ALS

מחלה המופיעה על רקע ניוון של העמודות הלטרליות של חוט השדרה, הגורם כתוצאה להפרעות תנועה קשות ולשיתוק. זוהי מחלה ניוונית קשה ביותר, ללא טיפול אשר גורמת להופעת חולשה במקומות שונים בגוף ויכולה להסתיים בהשפעה על יכולת הנשימה והבליעה.

התלונות הראשונות של החולים במחלת ALS הם הפרעות בהליכה (כולל רגל שמוטה), הפרעות בכתיבה והפרעות בדיבור. בסופו של דבר, החולים מאבדים את הכוח שלהם ולא יכולים לזוז עד שמופיעה מעורבות של מערכת הנשימה. בדרך כלל, המחלה מופיעה לראשונה בין הגילאים 40 עד 60, ונכון להיום לא ידוע הגורם למחלה ואין לה טיפול.

מהלך דומה לכל המחלות הניווניות

ניתן לראות שהמחלות הניווניות מתאפיינות במהלך דומה, הכולל:

• הופעה בגיל מבוגר –  רוב המחלות הניווניות מופיעות בגיל מאוחר יחסית, לאחר שהתהליך הניווני הפך למשמעותי מספיק על מנת לגרום להופעת סימפטומים. באמצעות בדיקות הדמיה מתקדמות או ביופסיה ניתן לעתים לזהות את תחילתם של שינויים ניווניים עוד בגילאים צעירים יותר, אך תסמיני המחלה מופיעים רק בשלב מאוחר יותר.
• ניוון חלקים במערכת העצבים – המחלות הניווניות מופיעות על רקע ניוון העצבים ומרכיבים נוספים במוח באופן הדרגתי. הניוון יכול להופיע על רקע הפרעות גנטיות, שינויים בחלבונים או מסיבות שאינן ידועות.
• פגיעה תפקודית בהתאם למרכיב הנוירולוגי הפגוע – התסמינים השונים והפגיעה ביכולת התפקודית מתבטאים בהתאם למקומות הפגועים במערכת העצבים. לדוגמא, מחלת האלצהיימר גורמת לניוון של האזורים האחראים על התפקוד הקוגניטיבי, ואילו מחלת ALS על התפקוד המוטורי וכו'.
• התקדמות הדרגתית של התסמינים – המנגנון הניווני של המחלה גורם לכך שככל שהניוון קשה יותר, כך התסמינים יהיו משמעותיים יותר. ולכן, מופיעה התקדמות הדרגתית של תסמינים עד שבסופו של דבר הם הופכים לבלתי נסבלים ולא מאפשרים יכולת תפקודית.
• ללא יכולת טיפול – כמעט כל המחלות הניווניות אינן מאפשרות טיפול, והטיפול היחיד אשר נותנים להן הוא טיפול תומך בלבד. הסיבה לכך היא שמכיוון שמדובר בניוון של מערכת העצבים, לא ניתן "להחזיר את הגלגל אחורה", והנזק שנגרם יהיה קבוע. ניתן באמצעות תרופות מסויימות וטיפולים חדשניים לשמר את המצב ולמנוע את ההתדרדרות, אך הנזק הניווני הוא כה קשה עד שלא ניתן להשיג טיפול לריפוי המחלות.

ראו גם:
MSA – מחלות עצביות ניווניות