פולימיוזיטיס היא מחלה אשר גורמת לדלקת בסיבי השריר, אשר מתבטאת באבדן הכוח ובהפרעות תנועה. מדובר במחלה אשר מופיעה לרוב בגילאים 30 עד 50, אך יכולה להופיע בכל גיל.
בדרך כלל, תסמיני המחלה מתפתחים בהדרגה, וחולשת השרירים הופכת למקסימלית תוך מספר חודשים.
בניגוד למחלות דלקתיות אחרות, אשר מתאפיינות בתקופות התפרצות לצד הפוגה, בפולימיוזיטיס המצב הוא לרוב קבוע והקלה ספונטנית בסימפטומים היא מצב נדיר.
למרות שמדובר במחלה קשה ומגבילה ביותר, טיפול בה יכול בהחלט להביא לשיפור בכוח ולספק יכולת תפקודית כלשהי לחולים.
תסמינים של פולימיוזיטיס
התסמינים של מחלת פולימיוזיטיס מתפתחים בהדרגה וכוללים בעיקר חולשת שרירים הדרגתית – הדלקת המתפתחת בשרירים גורמת לירידה הדרגתית בכוח הגס וביכולת להפעיל את השרירים. לפעמים, יהיו תנודות בחומרת החולשה וחלק מהחולים יכולים לדווח על "שבועות טובים לצד שבועות פחות טובים".
בדרך כלל, חולשת השרירים מערבת את שרירי הירכיים, הישבן, הכתפיים והידיים, ולרוב לא מגיעה לשרירים המרוחקים כמו שרירי האצבעות. ברוב המקרים, החולשה אשר מתפתחת תהיה חולשה סימטרית, אשר מערבת את שני צדי הגוף באופן שווה.
חולשת השרירים מחמירה עם הזמן, ובאופן הדרגתי החולים שמים לב שאינם מצליחים לבצע בקלות פעולות מסוימות כמו טיפוס מדרגות, קימה מישיבה לעמידה, הרמת משקלים כבדים וכו'.
מלבד חולשת השרירים הגדולים, פולימיוזיטיס יכולה גם לגרום לתסמינים נוספים הכוללים:
- עייפות – הקושי בתפקוד השרירים מוביל להתפתחות מהירה של עייפות, והפרעה בביצוע פעולות ממושכות.
- רגישות במפרקים ובשרירים – מכיוון שמדובר במחלה דלקתית, היא יכולה לגרום גם להתפתחות רגישות ולכאב.
- הפרעות בבליעה – החולשה של שרירי הוושט והבליעה גורמת לקשיי בליעה, אשר יכולים להסתבך ולגרום לשאיפת מזון (אספירציה) ולדלקת ריאות.
- קשיים בדיבור – חלק מחולי פולימיוזיטיס יפתחו גם קשיי דיבור, על רקע חולשת שרירי הלשון, השפתיים ושרירי הדיבור הנוספים.
מה גורם לפולימיוזיטיס?
הגורם הישיר להתפתחות מחלת הפולימיוזיטיס עדיין אינו ברור, אך ידוע שהמחלה גורמת להתפתחות דלקת בסיבי השריר, המתפתחת ככל הנראה במנגנונים אוטואימוניים (בהם מערכת החיסון תוקפת רקמות בריאות).
בפולימיוזיטיס, חשיפה לטריגר מסוים, כמו זיהום או גורם סביבתי גורמת להפעלת מערכת החיסון אשר יוצרת נוגדנים כנגד רקמת השריר וכתוצאה מכך מופיעה הדלקת ההרסנית. מדובר בתהליך קבוע ובלתי פוסק, אשר בסופו של דבר גורם לפגיעה קשה ביותר בתפקוד השרירים.
איך מאבחנים פולימיוזיטיס?
אבחנה של פולימיוזיטיס דורשת ביצוע של מספר בדיקות, אשר מסייעות להגיע לאבחנה.
מכיוון שחולשת שרירים היא תלונה נפוצה, אשר יכולה להופיע מסיבות שונות, במהלך האבחנה של פולימיוזיטיס מבצעים בדיקות מסוגים שונים על מנת להבחין בסופו של דבר בין המצבים השונים ולאבחן את המחלה.
כאשר מופיע חולה עם תלונות על חולשת שרירים, קיימות מספר בדיקות שיכולות לסייע לרופאים לאבחן את המצב:
- בדיקה נוירולוגית – באמצעות בדיקה פשוטה ביותר ניתן לאפיין את חולשת השרירים ואת הירידה בכוח הגס, ולזהות את המצב בו מדובר בחולשה סימטרית של השרירים הקרובים למרכז הגוף, אשר מאפיין את פולימיוזיטיס. בנוסף, בעזרת הבדיקה הנוירולוגית ניתן לשלול מצבים נוירולוגיים אחרים שיכולים לגרום לתסמינים דומים.
- בדיקות דם – באמצעות בדיקה לרמת CPK ניתן לזהות נזק לשרירים, ולהבין שמקור החולשה הוא מסיבי השריר. בנוסף, בחלק מהמקרים ניתן לבצע בדיקות מתקדמות אשר יכולות לזהות את הנוגדנים המעורבים במנגנון מחלת פולימיוזיטיס.
- בדיקת EMG – בדיקה בה מחדירים מחט קטנה אל השריר, ובודקים את פעילות השריר בזמן מנוחה ובזמן כיווץ. שינויים בדפוס פעילות השריר אופייניים למחלות שריר שונות וביניהן פולימיוזיטיס, ובדרך זו ניתן להבדיל בין מחלה של העצב למחלה של השריר.
- ביופסיית שריר – הבדיקה האבחנתית ביותר לפולימיוזיטיס נעשית על ידי ביופסיית שריר, בה מסירים בניתוח פיסת שריר ובודקים אותה במעבדה תחת המיקרוסקופ. באמצעות ביופסיית השריר ניתן לזהות סימנים אופייניים לפולימיוזיטיס, לראות את התהליך הדלקתי ולאפיין חלבונים שונים, אשר יסייעו להתקדמות באבחנה.
כיצד מטפלים בפולימיוזיטיס?
למרות שלא ניתן לרפא את מחלת הפולימיוזיטיס, טיפול מוקדם יכול להשפיע על מהלך המחלה ולמנוע את התקדמותה ואת התפתחות הסיבוכים.
הטיפול בפולימיוזיטיס מתבסס על שימוש בתרופות לעצירת התהליך הדלקתי, ובטיפול תומך בסיבוכים השונים. חשוב להבין שהטיפול אינו קבוע, ושכל מטופל מגיב אליו בצורה אחרת, ולכן נדרש מעקב שוטף והתאמת הטיפול על פי התגובה אליו.
הטיפול המקובל בחולי פולימיוזיטיס הוא:
- סטרואידים – מפחיתים את התהליך הדלקתי ובכך מקטינים את התפתחות והתקדמות המחלה. הסטרואידים הם בדרך כלל התרופה הראשונה בה משתמשים על מנת לטפל בפולימיוזיטיס, ובמידה ואינם יעילים או התגובה אליהם אינה מספקת, עוברים לשימוש בתרופות אחרות. יש לזכור ששימוש קבוע וארוך טווח בסטרואידים יכול לגרום לתופעות לוואי שונות, ולכן חשוב להקפיד על מעקב קבוע אצל הרופא המטפל.
- תרופות נוספות – מלבד הסטרואידים ניתן להשתמש בתרופות נוספות לדיכוי המערכת החיסונית, אשר יוכלו לסייע להפחתת התהליך הדלקתי. מדובר על תרופות כמו אימורן, IVIG, תרופות ביולוגיות ותרופות נוספות, שניתנות על פי המלצת הרופא המטפל.
ראו גם:
תסמונת התעלה הקרפלית
