תסמונת גיאן ברה (Guillain-Barré syndrome, מבוטא כ – "Gian barre") היא מחלה של העצבים הפריפרים, המביאה לשיתוק וסימפטומים נוספים. יש המשערים שנשיא ארצות הברית במלחמת העולם השנייה , פרנקלין רוזוולט, היה משותק ברגליו בעקבות מחלת גיאן ברה.
סימנים וסימפטומים
מחלת גיאן ברה תוקפת בעיקר את העצבים הפריפרים המוטורים, עם השפעה (ברורה פחות) גם על העצבים התחושתיים – סנסורים. הפגיעה המוטורית מופיעה בדרך כלל כשיתוק, המתחיל ברגליים ועולה כלפי מעלה.
השיתוק יכול להיות קשה ביותר, עם חוסר יכולת של הנבדק ללכת ולעמוד. מלבד השיתוק מופיעים חסרים תחושתיים ברגליים, ותתכן גם פגיעה במערכות עצביות אחרות בגוף – כדוגמת מערכת העצבים האוטונומית. פגיעה אוטונומית יכולה להיות מסוכנת מאוד, ולגרום לשינויים בלתי צפויים בקצב הלב ובלחץ הדם. שיתוק השרירים יכול גם להקשות על הנשימה, ולסכן את חיי המטופל ללא טיפול והשגחה מתאימים.
וריאנט מסוים של תסמונת גילאן ברה היא מחלת "מילר פישר". מחלה זו היא תת סוג של תסמונת גיאן ברה המופיעה דווקא בשרירים של הפנים ומאופיינת בחולשת שרירי העיניים, וחוסר יציבות בהליכה (אטקסיה).
גורמים לתסמונת גיאן ברה
כמה גורמים ידועים כקשורים בהופעה של תסמונת גיאן ברה. מחלת שלשולים חיידקית, בייחוד כזו הנגרמת מחיידק הקמפילובקטר, עלולה לגרום לגיאן ברה. בנוסף, גיאן ברה יכולה להופיע לאחר זיהומים חריפים (ונפוצים) בדרכי הנשימה העליונות, וגם לאחר חיסונים, טראומה, ניתוחים והשתלת מח עצם.
משערים שבסיס המחלה עומד דמיון ביולוגי מולקולרי בין מרכיבים שונים של מחוללים זיהומים, לבין מרכיבים הנמצאים במעטפת השומנית (מאילין) של העצבים בגוף. דמיון זה גורם למערכת החיסון לפעול כנגד המעטפת העצבית, בד בבד עם פעולה כנגד המחולל הזיהומי.
פעילות זו גורמת לאובדן הבידוד העצבי, בתהליך שמוכנה "דה-מאילניזציה". אובדן הבידוד פוגע בהולכה החשמלית. העצבים הפגיעים ביותר הם העצבים שבהם יש צורך בשכבת בידוד גדולה, ובהם הסיבים המוליכים את האות החשמלי המוטורי – ולכן , ככל הנראה, השיתוק הוא הסימפטום המרכזי במחלה, בעוד שעצבים תחושתיים נפגעים בצורה פחותה יותר.
אבחנה של תסמונת גיאן ברה
אבחנה נכונה של תסמונת גיאן ברה מתחילה בבדיקה פיזיקלית ונוירולוגית מלאה ומדוקדקת. בבדיקה תתגלה חולשת שרירים (כוח מלא מקבל את הציון 5, ושיתוק מלא – 0 ), היעדר רפלקסים מוחלט, לעיתים עם הפרעות תחושתיות. אין סימנים לפגיעה נוירולוגית מרכזית, והשיתוק יהיה "רפה" ולא "ספסטי" – השרירים לא יהיו קשיחים, כמו שמופיע בשתוק המתפתח לאחר שבץ מוחי.
בדיקות עזר לאבחנה כוללות בדיקה של נוזל חוט השדרה, בדיקור מותני (LP), ובדיקת הולכה עצבית (NCV). בבדיקת ניקור מותני לא יימצאו סימני זיהום, אך ניתן יהיה לזהות כמויות גדולות מהצפוי של חלבון. בבדיקת הולכה עצבית תתכן הופעה של הפרעה הולכתית, הנובעת מפגיעה בציפוי המיאלין של השרירים. בתסמונת מילר פישר ניתן למצוא סוג מסוים של נוגדנים בדם, המסיעים באבחנה – נוגדני GQ1b.
טיפול בתסמונת גיאן ברה
הטיפול בתסמונת גיאן ברה מתחלק לשניים – טיפול במחלה וטיפול תומך. הטיפול התומך בתסמונת קריטי ביותר, מכיוון שהסיבוכים מסכני החיים של המחלה חמורים, אך בהינתן טיפול מתאים ניתן להחלים ללא נזק שארי מן המחלה.
אחוז ניכר מהחולים סובלים מכשל נשימתי משני לחוסר פעילות של שרירי הנשימה. במצב כזה יש צורך בהנשמה מלאכותית, ולו זמנית, עד לחזרה מלאה של פעילות השרירים. מומלץ להפנות חולים שאובחנו כסובלים מתסמונת גיאן ברה לטיפול במסגרת טיפול נמרץ (ICU), כדי לאפשר התמודדות עם מצוקה פתאומית של החולה. מלבד ניטור ותמיכה נשימתית, מומלץ מעקב לבבי ומעקב אחר לחץ הדם, לאור הפגיעה האפשרית במערכת העצבים האוטונומית, המבקרת את פעילות הלב.
טיפול במחלה עצמה ניתן על ידי תמצית חלבונים של מערכת החיסון – אימונוגלובולינים. מתן של אימונוגלובולינים (IVIG) יעיל בהקלת הסימפטומים ובקיצור המחלה. מלבד אימונוגלובולינים ניתן לטפל בחולים גם על ידי החלפת הפלסמה בגוף.
בדרך כלל, המהלך הטבעי של המחלה כולל החמרה הנמשכת כשבועיים, והמחלה עצמה אורכת כשבועיים נוספים. לאחר מכן מתחילה תקופת ההחלמה מן המחלה, הנמשכת גם היא מספר שבועות (ולעיתים מספר חודשים). למרות טיפול מיטבי והשגחה בטיפול נמרץ, אחוז קטן מהחולים ימותו כתוצאה מסיבוכי המחלה. אצל כ – 10% מהחולים יישארו סימפטומים נוירולוגים ממושכים מאוד, ו- 10% יסבלו מחזרה של התסמונת.
